Hypoplasie

Hypoplasie ist eine genetisch bedingte unvollkommene Anlage eines Organs oder Gewebes, im eigentlichen Sinne ein Mangel an Material, dem eine Hemmung der Matrixbildung zugrunde liegt. Dies zeigt sich in makroskopisch sichtbaren Defekten, die unterschiedlich schwer ausgeprägt sein können. Im Mund-Kiefer-Bereich tritt sie als Zahnanomalien, Schmelzunterentwicklungen, Zahnunterzahl und Kieferverkleinerungen (Mikrognathie, Mikrogenie) auf. Mit einer Inzidenz von 1 : 3 500 bis 1 : 5 600 stellen mandibulofaziale oder otomandibulofaziale Syndrome die zweithäufigste Missbildung nach Lippen-Kiefer-Gaumenspalten dar. Betroffen sind alle Strukturen, die sich vom ersten und zweiten Kiemenbogen, der ersten Kiemenfurche und der ersten Schlundtasche ableiten, das heißt äußeres Ohr, Mittelohr, Unterkiefer, Jochbein, Oberkiefer, Schläfenbein, mimische Muskulatur, Kaumuskulatur, Schlundmuskulatur, Zunge und Parotis. Die Ursachen sind bislang noch nicht hinreichend geklärt.