Pemphigus

Pemphigus ist eine Sammelbezeichnung für sehr seltene (~2:1.000.000) (Schleim-)Hauterkrankungen mit Blasenbildung, meist unbekannter Ursache. Eine Veranlagung zu dieser Erkrankung ist wahrscheinlich vererbbar, und das Auftreten erfolgt bevorzugt zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Sie wird den Autoimmunerkrankungen zugeordnet und beginnt bei jahrelangem Fortbestehen häufig im Mund (Gingivitis desquamativa). Dies kann zu Erschwernissen bei der Nahrungsaufnahme bis hin zur Unmöglichkeit führen und es kann eine sekundäre bakterielle Entzündung der Bläschen entstehen. Die Therapie erfolgt mittels Cortison oder Immunglobulinen. Beim Pemphigus vulgaris richtet sich die Autoimmunreaktion gegen Zellstrukturen (Desmoglein III auf Keratinozyten) in der obersten Hautschicht (Epidermis). Der normalerweise feste Zellverbund in der Epidermis wird gelöst (Akantholyse), wodurch die Haut leicht zerreißbar wird. Es können sich Blasen bilden (Nikolski-Phänomen). In der Schwangerschaft können Antikörper auf das Ungeborene übertragen werden, sodass auch dieses erkrankt. Die von Tzanck (1947) beschriebene akantholytische Pemphiguszelle (Tzanck-Zelle) ist typisch (aber nicht spezifisch) für den Pemphigus vulgaris. Im Ausstrichpräparat finden sich charakteristische, plaqueförmig gruppierte, rundlich aufgeblähte, akantholytische Epithelzellen mit Degenerationszeichen wie basophilem, strukturlosem Kern und perinukleärer Plasmaaufhellung, die sich deutlich vom peripheren basophilen Zytoplasma abheben, sowie wenigen oder vollständig fehlenden interzellulären Verbindungen. Der Nachweis von Tzanck-Zellen kann histologische, immunhistologische und immunologische Untersuchungen nicht ersetzen.