Abt-Letterer-Siwe Syndrom
Englisch: Letterer-Siwe syndrome
Aus zahnärztlicher Feder, gepflegt von Dr. Louis Bahlmann, Zahnarzt in KölnStand: Fachlich geprüft von Dr. Louis Bahlmann am
Akute und schwerste Verlaufsform der Histiozytose X (Langerhans-Zell-Histiozytose). Bei der schon im Säuglingsalter auftretenden, unbehandelt meist tödlichen Erkrankung, sind u.a. auf der Haut rotbraune Knoten erkennbar. In der Mundschleimhaut sind die Wangen, der Gaumen und der lymphatische Rachenring betroffen. Sehr seltene, rezessiv vererbte Krankheit, die bei 80% der Patienten schon im Säuglingsalter ausbricht, jedoch auch noch bis zum Schulalter auftreten kann. Weltweit sind unter 200 Fälle registriert. Der genetische Defekt ist bislang unbekannt, eine Fehlfunktion der Immunzellen ist jedoch wahrscheinlich. http://www.beepworld.de/ Eosinophiles Granulom