Dysodontie-Leukotrichosis-Sanguinatio-Syndrom
Synonym: Ektodermaldysplasie, DLS-Syndrom · Englisch: Dysodontie-Leukotrichosis-Sanguinatio-Syndrome
Aus zahnärztlicher Feder, gepflegt von Dr. Louis Bahlmann, Zahnarzt in KölnStand: Fachlich geprüft von Dr. Louis Bahlmann am
Das DLS-Syndrom ist eine seltene genetische Fehlbildung, die unter die Ektodermaldysplasien fällt. Es betrifft Organe und Strukturen, die sich aus dem Ektoderm, dem äußeren Keimblatt des Embryos, entwickeln. Die Abkürzung DLS steht für drei Hauptmerkmale des Syndroms:
- Dysodontie: Fehlentwicklung der Zahnanlagen, die zu Anomalien wie fehlenden Zähnen (Hypodontie), überzähligen Zähnen (Hyperdontie), missgebildeten Zahnmorphen oder Verkalkungsstörungen führt.
- Leukotrichosis: Weißhaarigkeit, oft in Form einzelner weißer Haarsträhnen oder einer auffälligen Haarveränderung, die bereits in jungen Jahren auftritt.
- Sanguinatio: Neigung zu spontanen oder übermäßigen Blutungen, die auf Störungen im hämatologischen System hinweisen können.
Die Diagnose wird anhand klinischer Merkmale und genetischer Tests gestellt. Die Therapie erfolgt interdisziplinär, wobei zahnärztliche Maßnahmen wie prothetische Versorgung und kieferorthopädische Behandlungen zur Korrektur der Zahnanomalien oft im Vordergrund stehen.