Willebrand-Jürgens-Syndrom
Synonym: Von-Willebrand-Krankheit, vWS, hereditäre Thrombozytopathie · Englisch: von Willebrand's disease, Von Willebrand syndrome (vWS)
Das Von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist eine erblich bedingte Blutgerinnungsstörung, die nach ihrem Entdecker, dem finnischen Arzt Erik von Willebrand, benannt wurde. Es folgt einem dominanten Erbgang und gilt als die häufigste vererbbare Koagulopathie, wobei etwa 1 % der deutschen Bevölkerung eine genetische Veranlagung dafür aufweist. Die Ausprägung der Erkrankung variiert stark.
Im Gegensatz zur Hämophilie (die nur Männer betrifft und durch einen Mangel an Faktor VIII gekennzeichnet ist), liegt beim Von-Willebrand-Syndrom ein Defekt oder Mangel des Von-Willebrand-Faktors (vWF) vor. Dieser Faktor dient als Cofaktor zur Stabilisierung von Faktor VIII und ist essenziell für die Thrombozytenadhäsion an geschädigte Gefäßwände.
In der Zahnmedizin spielt das Von-Willebrand-Syndrom eine Rolle bei der Blutungsprophylaxe vor operativen Eingriffen. Falls erforderlich, kann der fehlende Von-Willebrand-Faktor durch eine Injektion substituiert werden, um das Blutungsrisiko zu reduzieren.